22. September 2024, 8:01 Uhr | Lesezeit: 9 Minuten

Bei Morbus Addison handelt es sich um eine chronische Erkrankung der Nebennierenrinden, die sich in einer Unterfunktion äußert. Sie sorgt dafür, dass die Zellen in dem Organ mit der Zeit ihre Funktion einstellen – was zu einem Hormonmangel führt. Infolgedessen färbt sich die Haut der Betroffenen sogar braun, weshalb man sie auch als „Bronzehautkrankheit“ bezeichnet.

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Was ist Morbus Addison?

Morbus Addison (auch bekannt unter der „Addison-Krankheit“), wurde nach dem britischen Arzt Thomas Addison benannt, der im Jahr 1855 als Erster die Symptomatik der Erkrankung beschrieb. Sie tritt auf, sobald die Nebennierenrinde nicht mehr in der Lage ist, bestimmte lebenswichtige Hormone zu produzieren. Die Nebennieren befinden sich kappenförmig auf den Nieren, wobei sie aus zwei Hauptbereichen bestehen:

• Der äußeren Nebennierenrinde
• Dem inneren Nebennierenmark

In der Regel spielt die Nebennierenrinde eine wichtige Rolle bei der Herstellung von Hormonen, die für zahlreiche Körperfunktionen verantwortlich sind. Liegt ein Mangel dieser Hormone vor, können schwerwiegende gesundheitliche Probleme die Folge sein. In diesem Zusammenhang spricht man von einer Nebennierenunterfunktion oder Nebennierenrindeninsuffizienz. Hierbei ist es den Zellen der Nebennieren nicht mehr möglich, ihre Aufgabe zu erfüllen. Problematisch ist, dass der resultierende Hormonmangel unterschiedliche Beschwerden auslösen kann, die unbehandelt lebensbedrohlich für den Betroffenen enden können.²

Für gewöhnlich wird die Hormonproduktion durch einen Regelkreis gesteuert, der zwei wichtige Hirnregionen umfasst: die Hypophyse und den Hypothalamus. Letzterer ist ein Teil des Zwischenhirns und kontrolliert Prozesse des vegetativen Nervensystems. Darunter fallen Körpertemperatur, Blutzuckerspiegel und Blutdruck. Kommt es an einer Stelle zu einer Störung, sendet der Hypothalamus durch einen bestimmten Botenstoff Signale an die Hypophyse aus. Diese Hirnanhangdrüse produziert daraufhin die notwendigen Hormone, die über den Blutkreislauf zur Nebennierenrinde transportiert werden.³

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Welche Hormone produzieren die Nebennieren?

Während das Nebennierenmark für die Bildung von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin – also sogenannten „Katecholaminen“ zuständig ist, produziert die Nebennierenrinde Aldosteron, Cortisol und Androgene, die wichtige Funktionen im Körper erfüllen:

• Aldosteron: für die Regulation von Salz- und Wasserhaushalt im Körper zuständig.
• Cortisol: ist wichtig bei vielen Stoffwechselprozessen, wie der Zuckerbildung und dem Abbau von Fetten und Eiweißen, und wirkt entzündungshemmend.
• Androgene: Sexualhormone, aus denen der Körper Geschlechtshormone wie Testosteron und Östrogen herstellt.

Wie entsteht Morbus Addison?

Die Ursache liegt in der Nebennierenrinde selbst. Häufig ist es so, dass eine Fehlfunktion des Immunsystems die Entstehung der Erkrankung begünstigt. Dabei werden fälschlicherweise die gesunden Zellen der Nebennierenrinde angegriffen und zerstört. In diesem Fall spricht man auch von einer Autoimmunerkrankung. Zudem ist es möglich, dass Betroffene weitere Autoimmunerkrankungen, wie Hashimoto-Thyreoiditis (einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse) oder Diabetes Typ I entwickeln können.

Jedoch ist es auch möglich, dass Morbus Addison nicht nur durch Autoimmunprozesse verursacht wird. So können andere Erkrankungen ebenfalls bleibende Schäden an den Zellen der Nebennierenrinde hinterlassen:

• Schwere Infektionskrankheiten (Tuberkulose, HIV oder Zytomegalie-Virus (CMV))
• Metastasen (Tumoren oder deren Absiedelungen)
• Blutungen und Verletzungen der Nebennieren
• Seltene Erkrankungen wie Amyloidosen oder Hämochromatose

Formen der Erkrankung

In Bezug auf die Ursache kann man zwei Hauptformen unterscheiden:

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Sie betrifft direkt die Nebennieren und tritt ungefähr bei 100 von einer Million Menschen auf – mit einer jährlichen Neuerkrankungsrate von etwa fünf pro einer Million Einwohner. In über 80 Prozent der Fälle in industrialisierten Ländern ist eine Autoimmunentzündung die Ursache. Zudem betrifft die Erkrankung meistens Menschen im jüngeren bis mittleren Alter. Allerdings kann sie in jedem Lebensabschnitt auftreten. Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Bei einer sekundären Nebenniereninsuffizienz lässt sich die Ursache auf die Hypophyse zurückführen. So kann es vorkommen, dass die Nebennierenrinde zwar äußerlich unversehrt und als Struktur intakt ist, allerdings in ihrer Funktion gestört wird. Das liegt daran, dass keine richtigen Signale mehr empfangen werden. Der Grund dafür ist ein Mangel an einem bestimmten Hormon: Adrenocorticotropin (ACTH). Für gewöhnlich wird dieses von der Hirnhangdrüse (Hypophyse) produziert – was die Hormonproduktion der Nebennierenrinde anregt. Die stärksten Effekte hat es auf die Bildung und Freisetzung von Cortisol.⁴

Für die Steuerung der Hypophyse selbst ist der Hypothalamus verantwortlich. Von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz ist die Rede, wenn die Hypophyse zu wenig ACTH bildet. Der wohl häufigste Grund für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz lässt sich auf die Behandlung mit bestimmten Kortison-Präparaten zurückführen. Diese werden oft bei der Therapie gegen Autoimmunerkrankungen, Asthma, Allergien oder Rheuma eingesetzt. Zudem kann es sein, dass das Risiko einer Nebennierenschwäche mit der Dauer und Dosis der Therapie steigt.⁵

Weitere Ursachen für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz könnten sein:

• schweres Schädel-Hirn-Trauma
• ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangsdrüse
• Entzündung der Hirnanhangsdrüse
• Operation oder Bestrahlung der Hirnanhangsdrüse

Tertiäre Nebenniereninsuffizienz

Handelt es sich um eine Störung, die im Hypothalamus verursacht wird, wird das Phänomen als tertiäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. Dabei können die Ursachen unterschiedlich sein und Entzündungen, Tumoren, Verletzungen sowie Bestrahlungen umfassen.

Die Symptome von Morbus Addison

Zu den häufigsten Anzeichen von Morbus Addison zählen:

• Gewichtsverlust
• Müdigkeit und Schwäche
• niedriger Blutdruck
• Appetitlosigkeit
• Übelkeit und Erbrechen

Die aufgeführten Beschwerden sind dem Mangel an Cortisol geschuldet, der sowohl bei der primären als auch bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz vorkommt.

Braunfärbung der Haut

Wie bereits erwähnt, befindet sich die Ursache bei einer sekundären Nebenniereninsuffizienz außerhalb der Nebenniere. Die Betroffenen wirken daher blass und fahl. Bei Morbus Addison hingegen liegt eine markante Hautfärbung vor, die aufgrund ihres Erscheinungsbilds auch als „Bronzehaut“ bezeichnet wird. So wirkt die Haut der Betroffenen oft braun und kann in einigen Fällen sogar ein weiß fleckiges Muster aufweisen. Auffällig hierbei sind dunkle Knöchel, Brustwarzen und Nagelbetten. Dieser Effekt lässt sich auf einen erhöhten ACTH-Spiegel zurückzuführen. Dieser entsteht nämlich als eine Reaktion auf den Cortisol-Mangel und regt gleichzeitig die Pigmentbildung der Haut an, was als Hyperpigmentierung bezeichnet wird.

Starker Appetit

Zu den weiteren charakteristischen Symptomen von Morbus Addison zählt ein starker Appetit auf salzige Speisen, was sich durch den Mangel an dem Hormon Aldosteron bemerkbar macht. Dieser bringt nämlich den Salz- und Wasserhaushalt durcheinander.

Niedriger Blutdruck

Aufgrund des Aldosteron-Mangels kann der Blutdruck stark abfallen und im schlimmsten Fall zu Kreislaufversagen führen.

Haarverlust

Da auch ein Mangel an Sexualhormonen vorliegt, kann es bei Frauen zum Verlust der Schambehaarung oder zu Menstruationsstörungen kommen. Männer hingegen können Potenzprobleme bekommen.

Allerdings werden die aufgeführten Symptome erst auffällig, nachdem bereits 80 bis 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört sind. Gefährlich bei der Erkrankung ist ebenfalls, dass sie sich auf die Psyche eines Menschen auswirken kann. Als Betroffener fühlt man sich dann antriebslos, reizbar oder sogar depressiv.

In einigen Fällen kann die Erkrankung bei Säuglingen zu einem Wachstumsstopp führen. Je nachdem, wie stark die Ausprägung der Nebennierenunterfunktion ist, variieren die Symptome auch unterschiedlich stark. Während einige Betroffene kaum Beschwerden wahrnehmen, haben andere mit allen Symptomen zu kämpfen. Problematisch an der Erkrankung ist, dass ihre Entwicklung schleichend verläuft. Symptome, die eigentlich für Morbus Addison sprechen, werden von den Betroffenen dann auf Alltagsbeschwerden oder Erschöpfung geschoben.⁶

So verläuft die Erkrankung

Tatsächlich ist der Verlauf sowie die Prognose der Erkrankung abhängig von dem Maß, wie schnell das Gewebe der Nebennierenrinde zerstört wurde und ob das Organ seine Funktion bereits verloren hat. Unbehandelt schreitet die Erkrankung kontinuierlich fort und führt zu einer zunehmenden Schwächung des Körpers. Mit einer frühzeitigen und an die Betroffenen individuell angepassten Hormontherapie ist es möglich eine gute Lebenserwartung und -qualität zu schaffen.

Was ist eine Addison-Krise?

Von einer Addison-Krise spricht man, wenn eine akut lebensbedrohliche Verschlimmerung von Morbus Addison auftritt, die in körperlichen oder psychischen Stresssituationen auftreten kann. Verursacht durch einen abrupten Mangel an Nebennierenhormonen, kann sie zu schweren Kreislaufstörungen oder im schlimmsten Fall zu einem Koma führen. Typische Symptome einer Addison-Krise sind:

• Starke Bauchschmerzen
• Blutdruckabfall
• Fieber
• Massiver (über die Nieren erfolgender) Flüssigkeitsverlust, der zur Austrocknung des Körpers führen kann
• Gefährlich niedriger Blutzucker (Hypoglykämie)
• Kreislaufkollaps bis hin zu Schock und Kreislaufversagen

Häufig verhält es sich so, dass eine Nebennierenunterfunktion erst durch eine solche Krise entdeckt wird. In dieser Situation ist sofortige medizinische Hilfe notwendig, da nur eine hoch dosierte Gabe von Hydrokortison den lebensbedrohlichen Zustand verhindern kann.

Wie wird Morbus Addison diagnostiziert?

Anamnese

Liegt ein Verdacht auf die Erkrankung vor, muss vom Arzt eine ausführliche Befragung der Symptome und möglicher Vorerkrankungen erfolgen. Zudem werden der Puls, Blutdruck und die Hautfarbe des Betroffenen untersucht, da sie Hinweise auf die Erkrankung geben könnten.

Blutuntersuchungen

Für die Diagnose spielen Blutuntersuchungen auch eine wichtige Rolle. Durch sie können Elektrolyte, Blutzucker und der Hormonspiegel von Cortisol, ACTH und Aldosteron gemessen werden.

ACTH-Stimulationstest

Dieser Test kann dabei helfen, zwischen einer primären und sekundären Nebenniereninsuffizienz zu unterscheiden. Dabei verabreicht man dem Betroffenen das Hormon ACTH und misst danach den Cortisolspiegel im Blut. Wenn man einen Anstieg des Cortisolspiegels beobachten kann, weist dies auf eine sekundäre Nebennierenschwäche hin. Niedrige Werte hingegen können auf Morbus Addison hindeuten.

Bildgebende Verfahren

Auch bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomografie (MRT) oder Ultraschall können dabei helfen, den Zustand der Nebenniere zu erfassen und mögliche Tumore oder andere Krankheiten auszuschließen.

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Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Addison-Krankheit – mit Ausnahme der tertiären Nebenniereninsuffizienz – ist nicht heilbar, allerdings behandelbar. Die einzige Behandlungsmöglichkeit bei Morbus Addison besteht in der lebenslangen täglichen Einnahme der fehlenden Hormone. Am wichtigsten ist Kortison (meistens handelt es sich um Hydrokortison), das als Ersatz für Cortisol eingesetzt wird. Hierbei muss die Dosis individuell und stetig an die Bedürfnisse des Betroffenen angepasst werden. Beispielsweise lässt sich ein Mangel an Aldosteron mit dem Wirkstoff Fludrocortison ausgleichen – welcher für gewöhnlich nur bei Morbus Addison notwendig ist und nicht bei einer sekundären Nebenniereninsuffizienz. Ohne Behandlung verläuft die Erkrankung tödlich.