10.05.2022, 12:11 Uhr | Lesezeit: 4 Minuten
Bushido und seine Ehefrau Anna-Maria Ferchichi sorgen sich um ihren neunjährigen Sohn Djibrail. Der Junge leidet seit Jahren an Beschwerden wie Fieber und Knochenschmerzen. Nun ist endlich bekannt, dass er am PFAPA-Syndrom leidet. FITBOOK erklärt die Krankheit.
Anna-Maria Ferchichi ging in einer„Instagram“-Story mit der Geschichte ihres Sohnes an die Öffentlichkeit. Seitdem er drei Jahre alt war, bekomme der heute Neunjährige immer wieder Krankheitssymptome wie Bauchschmerzen, Fieber, Knochenschmerzen und Übelkeit. Lange Zeit wussten Bushido, der mit bürgerlichem Namen Anis Ferchichi heißt, und seine Frau Anna-Maria nicht, woran ihr Sohn leidet – jetzt erhielten sie endlich eine Diagnose: PFAPA-Syndrom.
Übersicht
Endlich Diagnose für Bushidos Sohn
Lange konnten Ärzte nicht eindeutig sagen, was bei Djibrail die besagten Beschwerden auslöst. Eine Behandlung in der Berliner Charité konnte nun endlich die ersehnte Klarheit bringen. „Wir hatten eine tierische Odyssee, bis wir die Diagnose schlussendlich in der Charité bekommen haben, in der Immunologie. Seitdem ist es auch okay, weil man weiß, wie man damit umgehen muss“, so Anna-Maria. Begonnen hat alles bereits vor sechs Jahren, als der damals dreijährige Djibrail immer wieder über Schmerzen klagte.
„Bei Djibrail hat sich das so geäußert, dass er Bauchschmerzen im Oberbauch hatte. Immer, also einmal im Monat. Die Tage zuvor hat er darüber geklagt, dass er Knochenschmerzen hat. Er hat immer gesagt, er kann nicht laufen“, erzählt seine Mutter. Hinzu kamen hohes Fieber und Aphthen.
Was ist das PFAPA-Syndrom?
Wie beim neunjährigen Sohn von Bushido und Anna-Maria tritt das PFAPA-Syndrom, auch Marshall-Syndrom genannt, häufig bei Kindern oder Jugendlichen auf. Es zeichnet sich durch wiederkehrende Fieberschübe auf, weshalb die Erkrankung auch als periodisches Fieber bezeichnet wird. Diese Schübe treten in der Regel alle zwei bis acht Wochen auf und halten drei bis sieben Tage an. Hinzu kommen Pharyngotonsillitis (akute Infektion des Rachens), Schwellungen der Halslymphknoten (zervikale Lymphadenopathie) sowie Bauchbeschwerden und Kopfschmerzen.1
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Wer ist betroffen?
Es sind vor allem Kinder betroffen und überwiegend Jungen. Typischerweise tritt das Syndrom erstmals in sehr jungem Alter auf. Häufig etwa mit eineinhalb Jahren, typisch ist die Spanne vom Säuglingsalter bis drei Jahre.2 Aber auch Jugendliche und Erwachsene können das Syndrom entwickeln.
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Wie wird das PFAPA-Syndrom diagnostiziert?
Da es keine standardisierten Testverfahren gibt, ist eine Diagnose schwierig. Ärzte kommen häufig erst über das Ausschlussverfahren – also das Ausschließen anderer Krankheiten und Ursachen – zu der Feststellung, dass es sich um das periodische Fieber handelt. Deswegen erfolgt die Diagnose nicht selten verzögert. Dass Bushidos Sohn mit neun Jahren die Diagnose PFAPA-Syndrom erhielt, ist daher nicht ungewöhnlich. Im Durchschnitt sind die Kinder 6,6 Jahre alt bei der Diagnose – typischerweise erfolgt sie zwischen drei und zehn Jahren.
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Wie wird die Krankheit behandelt?
Als Therapie kommen zum einen Antipyretika zum Einsatz. Dabei handelt es sich um fiebersenkende oder vor Fieber schützende Arzneimittel. Außerdem können Prednison oder Prednisolon helfen.3 Das sind künstlich hergestellte Hormone mit entzündungshemmender, antiallergischer und immunsuppressiver Wirkung. Prophylaktisch kann auch der natürliche Wirkstoff Colchicin, der auch gegen Gichtanfälle hilft, eingesetzt werden.4 Auch das Magen-Darm-Mittel Cimetidin soll prophylaktisch helfen können.5 Zusätzlich kann man auch eine Tonsillektomie, also das Entfernen der Gaumenmandeln, in Erwägung ziehen.6
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Wie sieht die Prognose für das PFAPA-Syndrom aus?
Bezüglich der Prognose beim PFAPA-Syndrom gibt es gute Nachrichten für Bushido, seinen Sohn und die Familie. In der Regel werden die Krankheitsschübe immer seltener, bis sie irgendwann komplett verschwinden. Durchschnittlich leiden betroffene Kinder vier Jahre an der Krankheit und sind anschließend beschwerdefrei.
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Quellen
- 1. Springer Medizin. PFAPA bei Kindern und Jugendlichen. (aufgerufen am 10.05.2022)
- 2. Gattorno M., Hofer M., Federici S. et al. (2019). Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. BMJ.
- 3. Amarillo G., Rothman D., Manthiram K. et al. (2020). Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group. Pediatric Rheumatology.
- 4. Vanoni F. Theodoropoulou K., Hofer M. (2016). PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatric Rheumatology.
- 5. Wurster V.M., Carlucci J.G., Feder Jr. H.M. et al. (2011). Long-Term Follow-Up of Children with Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis Syndrome. The Journal of Pediatrics.
- 6. Luu I., Sharma A., Guaderrama M. et al. (2020). Immune Dysregulation in the Tonsillar Microenvironment of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) Syndrome. Journal of Clinical Immunology.
