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Tödliche Nervenkrankheit

Was Sie über Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) wissen müssen

Mann im Rollstuhl
Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar. Es ist trotzdem wichtig, sich in Behandlung zu begeben. Was Sie noch über die Nervenkrankheit wissen sollten.
Foto: Getty Images

Die Amyotrophe Lateralsklerose, besser bekannt unter der Abkürzung ALS, ist eine seltene, nicht heilbare Nervenkrankheit. Sie verursacht Lähmungen der Muskeln am gesamten Körper, weshalb die Betroffenen früh auf einen Rollstuhl angewiesen sind. Die Erkrankung endet tödlich.

ALS ist eine degenerative (von degenerieren = verfallen) Erkrankung des zentralen Nervensystems. Die für Bewegung zuständigen Nervenzellen bilden sich zurück und können dadurch den Muskeln keine Impulse mehr geben. Bei den Betroffenen kommt es sukzessive zur Lähmung des gesamten Bewegungsapparats, sie sind meist wenige Monate nach der Diagnose auf einen Rollstuhl angewiesen. Stück für Stück verlieren sie die Fähigkeit zu laufen, verlieren ihre Mimik, können früher oder später nicht mehr selbstständig die Gabel zum Mund führen. Gleichzeitig kommt es zu unwillkürlichen Zuckungen der Muskeln, sogenannten Faszikulationen. Irgendwann können die Betroffenen nicht mehr schlucken oder atmen, weshalb ALS unweigerlich zum Tod führt.

Symptome und Verlauf

Nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) erkranken pro Jahr etwa ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS, meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen und Europäer etwas öfter als Menschen auf der restlichen Welt.

Bei manchen Patienten ist eine scheinbar unauffällige Muskelschwäche, oft zunächst nur in einer Hand, das erste Symptom, andere klagen über Muskelkrämpfe und bei wieder anderen degeneriert zuerst die Sprachfähigkeit. In der Regel beginnen die Muskellähmungen bei den Extremitäten und schreiten fort zum Gesicht.

Eine Diagnose erfolgt durch eine ausführliche Anamnese und eine Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit. Im Anschluss werden standardmäßig weitere Tests (u.a. Nervenfunktions-, Blut- und Lungenfunktionstests sowie eine Magnetresonanztomografie) durchgeführt, um andere Erkrankungen ausschließen zu können, denen die Symptome von ALS ähneln können.

Es gibt nur Hilfsmittel, keine Heilmittel

Wenn sich der Verdacht bestätigt, sollten bei einem auf ALS spezialisierten Neurologen regelmäßige Kontrollen des Krankheitsverlaufs durchgeführt werden. Die Entwicklung lässt sich leider nicht aufhalten, nur überwachen. Um mittelfristig besser damit umgehen zu können, dass mehr und mehr Körperfunktionen wegfallen, sollten ALS-Kranke sich in ergo-, physiotherapeutische und logopädische Behandlung begeben. Keinesfalls ist die Wichtigkeit einer psychotherapeutische Betreuung zu unterschätzen. Weiterhin sind die Betroffenen immer mehr auf technische Hilfsmittel zum Kommunizieren, Atmen und Bewegen angewiesen.

Stephen Hawking

Der britische Astrophysiker Stephen Hawking († 2018) litt seit seinem 21. Lebensjahr an Amyotropher Lateralsklerose – sehr früh und sehr lange (er starb erst 55 Jahre später). Es soll sich um eine chronisch juvenile ALS mit klassischerweise extrem langem Krankheitsverlauf gehandelt haben. Hawking artikulierte sich ab einem gewissen Krankheitsstadium per Sprachcomputer, nur durch Zucken eines Wangenmuskels.
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Zur Risikogruppe gehören Sportler

Nach aktuellem Stand der Wissenschaft tritt ALS in aller Regel spontan auf. Nur bei etwa jedem hundertsten Betroffenen lässt sich eine Mutation eines bestimmten Stoffwechsel-Gens feststellen, das deshalb freie Stoffwechselradikale nicht bzw. schlechter abfangen kann, was Nervenschädigungen begünstigen kann.

Auffällig: Es sind oft Sportler betroffen. Das haben immer wieder prominente Einzelfälle gezeigt und konnte auch in repräsentativen Auswertungen von Krankenakten aufgezeigt werden. Über die Ursachen für dieses erhöhte Risiko können Wissenschaftler (bisher) jedoch nur spekulieren. Eine mögliche Erklärung könnte sein, dass es beim Kontaktsport vermehrt zu Kopfverletzungen kommen kann und diese den Ausbruch der (manchmal genetisch bedingten) Krankheit begünstigen können.

Krzysztof Nowak

Krzysztof Nowak († 2005), früherer polnischer Nationalspieler und Ex-Profi beim Bundesligisten VfL Wolfsburg, ist wie einige weitere Sportler an ALS erkrankt – und verstorben
Foto: Getty Images

Lebenszeit ist stark verkürzt

Auch wenn das Essen (Schlucken) den Betroffenen immer schwerer fällt, ist es wichtig, dass sie nicht zu viel Gewicht verlieren – dies würde den körperlichen Abbau weiter vorantreiben. Umgekehrt soll leichtes Übergewicht und ein moderat erhöhter Cholesterinspiegel die Lebenserwartung zumindest etwas erhöhen können, wie Wissenschaftler der Massachusetts General Hospital in einer Auswertung von Patientendaten ermittelt haben.

Der Allgemein- und Notfallmediziner Dr. Falk Stirkat hat FITBOOK fachlich beraten.