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Tödliche Nervenkrankheit

Frühe Symptome, die auf Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) hindeuten können

Amyotrophe Lateralsklerose / ALS: Stephen Hawking
Der britische Astrophysiker Stephen Hawking († 2018) litt seit seinem 21. Lebensjahr an Amyotropher Lateralsklerose – sehr früh und sehr lange (er starb erst 55 Jahre später). Es soll sich um eine chronisch juvenile ALS mit klassischerweise extrem langem Krankheitsverlauf gehandelt haben. Hawking artikulierte sich ab einem gewissen Krankheitsstadium per Sprachcomputer, nur durch Zucken eines Wangenmuskels.Foto: Getty Images

Die Amyotrophe Lateralsklerose, besser bekannt unter der Abkürzung ALS, ist eine seltene, nicht heilbare Nervenkrankheit. Sie verursacht Lähmungen der Muskeln am gesamten Körper, weshalb die Betroffenen früh auf einen Rollstuhl angewiesen sind. Die Erkrankung endet tödlich.

ALS ist eine degenerative (von degenerieren = verfallen) Erkrankung des zentralen Nervensystems. Die für Bewegung zuständigen Nervenzellen bilden sich zurück und können dadurch den Muskeln keine Impulse mehr geben. Bei den Betroffenen kommt es sukzessive zur Lähmung des gesamten Bewegungsapparats, sie sind meist wenige Monate nach der Diagnose auf einen Rollstuhl angewiesen. Stück für Stück verlieren sie die Fähigkeit zu laufen, verlieren ihre Mimik, können früher oder später nicht mehr selbstständig die Gabel zum Mund führen. Gleichzeitig kommt es zu unwillkürlichen Zuckungen der Muskeln, sogenannten Faszikulationen. Irgendwann können die Betroffenen nicht mehr schlucken oder atmen, weshalb Amyotrophe Lateralsklerose unweigerlich zum Tod führt.

Häufigkeit von ALS in der Bevölkerung

Nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) erkranken pro Jahr weltweit etwa ein bis zwei pro 100.000 Personen an ALS, meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen und Europäer etwas öfter als Menschen auf der restlichen Welt.

Formen von Amyotropher Lateralsklerose

Mögliche erste Symptome

Bei manchen Patienten ist eine scheinbar unauffällige Muskelschwäche, oft zunächst nur in einer Hand, das erste Symptom, andere klagen über Muskelkrämpfe und bei wieder anderen degeneriert zuerst die Sprachfähigkeit. In der Regel beginnen die Muskellähmungen bei den Extremitäten und schreiten fort zum Gesicht.

Mögliche erste Symptome im Überblick:

  • Muskelzucken
  • Muskelkrämpfe
  • Muskelschwäche in einer Hand/einem Arm
  • Muskelschwäche in einem Unterschenkel/Fuß
  • Ungeschicklichkeit
  • Gangunsicherheit
  • Probleme beim Sprechen, Kauen oder Schlucken
  • Spastische Lähmungen

Wie erfolgt die Diagnose einer Amyotrophe Lateralsklerose?

Um Amyotrophe Lateralsklerose zu diagnostizieren, wird eine ausführliche Anamnese durchgeführt, parallel wird die Nervenleitgeschwindigkeit untersucht. Es folgen standardmäßig weitere Tests (u. a. Nervenfunktions-, Blut- und Lungenfunktionstests sowie eine Magnetresonanztomografie), um andere Erkrankungen ausschließen zu können, denen die Symptome von ALS ähneln können.

Wie sieht die Behandlung aus?

Wenn sich der Verdacht bestätigt, sollten bei einem auf Amyotrophe Lateralsklerose spezialisierten Neurologen regelmäßige Kontrollen des Krankheitsverlaufs durchgeführt werden. Die Entwicklung lässt sich leider nicht aufhalten, nur überwachen. Um mittelfristig besser damit umgehen zu können, dass mehr und mehr Körperfunktionen wegfallen, sollten ALS-Kranke sich in ergo-, physiotherapeutische und logopädische Behandlung begeben. Nicht zu unterschätzen ist eine psychotherapeutische Betreuung. Weiterhin sind die Betroffenen im Verlauf der Erkrankung zunehmend auf technische Hilfsmittel zum Kommunizieren, Atmen und Bewegen angewiesen.

Gibt es Risikogruppen?

Nach aktuellem Stand der Wissenschaft tritt ALS in aller Regel spontan auf. Nur bei etwa jedem hundertsten Betroffenen lässt sich eine Mutation eines bestimmten Stoffwechsel-Gens feststellen, das deshalb freie Stoffwechselradikale nicht bzw. schlechter abfangen kann, was Nervenschädigungen begünstigen kann.

Auffällig ist, dass oft Sportler betroffen sind. Das haben immer wieder prominente Einzelfälle gezeigt und konnte auch in Studien aufgezeigt werden. Über die Ursachen für dieses erhöhte Risiko können Wissenschaftler (bisher) jedoch nur spekulieren. Eine mögliche Erklärung könnte genetische Faktoren sein und auch, dass es beim Kontaktsport vermehrt zu Kopfverletzungen kommen kann und diese den Ausbruch der (manchmal genetisch bedingten) Krankheit begünstigen können.1,2

Krzysztof Nowak litt unter Amyotrophe Lateralsklerose / ALS
Krzysztof Nowak (†2005), früherer polnischer Nationalspieler und Ex-Profi beim Bundesligisten VfL Wolfsburg, ist wie einige weitere Sportler an ALS erkrankt – und verstorben
Foto: Getty Images

Wie ist die Prognose bei Amyotropher Lateralsklerose?

Die Geschwindigkeit, mit der die Krankheit verläuft, ist unterschiedlich. Durchschnittlich leben die Patienten bei Feststellung der ersten Symptome im Durchschnitt noch circa zweieinhalb Jahre, 10 bis 20 Prozent der Patienten leben sogar noch mehr als zehn Jahre.3,4 Wichtig: Die geistigen Fähigkeiten bleiben den Patienten meistens vollständig erhalten. Das bringt mit sich, dass sie den Verfall sämtlicher motorischer Fähigkeiten bei vollem Bewusstsein miterleben. Auch die Sinnes- und Verdauungsorgane funktionieren in der Regel bis zum Tod.

Auch wenn das Essen (Schlucken) den Betroffenen immer schwerer fällt, ist es wichtig, dass sie nicht zu viel Gewicht verlieren – dies würde den körperlichen Abbau weiter vorantreiben. Umgekehrt soll leichtes Übergewicht und ein moderat erhöhter Cholesterinspiegel die Lebenserwartung zumindest etwas erhöhen können, wie Wissenschaftler der Massachusetts General Hospital in einer Auswertung von Patientendaten ermittelt haben.5

Kann ALS vererbt werden?

Nach aktuellem Stand der Wissenschaft scheint Vererbung keine Rolle bei der Entstehung von ALS zu spielen. In 90 bis 95 Prozent der Fälle kann eine familiäre Prädisposition für ALS nicht festgestellt werden. Bei 5 bis 10 Prozent gibt es eine familiäre Häufung.6

FITBOOK wurde fachlich beraten vom Allgemein- und Notfallmediziner Dr. Falk Stirkat.

Quellen

Sonstige Quellen

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