20. Februar 2026, 13:01 Uhr | Lesezeit: 9 Minuten

Nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) erkranken pro Jahr weltweit ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS, überwiegend zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.¹ Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen und Europäer etwas öfter als Menschen der restlichen Welt.

Mögliche erste Symptome

Bei manchen Patienten ist eine scheinbar unauffällige Muskelschwäche, oft zunächst nur in einer Hand, das erste Symptom. Andere klagen über Muskelkrämpfe, bei wieder anderen degeneriert zuerst die Sprachfähigkeit. In der Regel beginnen die Muskellähmungen bei den Extremitäten und schreiten fort zum Gesicht.

Symptome im Überblick:

• Muskelzucken
• Muskelkrämpfe
• Muskelschwäche in einer Hand/einem Arm
• Muskelschwäche in einem Unterschenkel/Fuß
• Ungeschicklichkeit
• Gangunsicherheit
• Probleme beim Sprechen, Kauen oder Schlucken
• Spastische Lähmungen

Was genau ist ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)?

ALS ist eine degenerative (von „degenerieren“ = verfallen) Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie führt dazu, dass sich die für Bewegung zuständigen Nervenzellen zurückbilden und in der Folge den Muskeln keine Impulse mehr geben können. Gleichzeitig kommt es zu unwillkürlichen Zuckungen der Muskeln, sogenannten Faszikulationen. Betroffene verlieren Stück für Stück die Fähigkeit zu laufen, sich zu bewegen und ihre Mimik. Früher oder später können sie nicht mehr selbstständig die Gabel zum Mund führen und irgendwann nicht mehr schlucken oder atmen. ALS verläuft stets tödlich.

Formen von ALS

Unterschieden wird in drei Formen von ALS, die sich in ihrer Verlaufsform unterscheiden:

• die bulbäre,
• die spinale und
• die respiratorische ALS.

Die bulbäre ALS betrifft zunächst die motorischen Nervenzellen im Hirnstamm. Etwa 20 bis 30 Prozent der Patienten leiden an dieser Form. Bei der spinalen Form (etwa 70 Prozent der Erkrankungen) sind zuerst Zellen im Rückenmark betroffen. Bei der besonders seltenen respiratorischen Form ist es zunächst die Atemmuskulatur.

Ursachen und Risikofaktoren von ALS

In den meisten Fällen entsteht Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ohne erkennbare familiäre Vorbelastung. Nur ein kleiner Teil der Erkrankungen ist genetisch bedingt. Fachleute unterscheiden daher zwischen zwei Formen: der familiären und der sporadischen ALS.

Familiäre ALS (fALS)

Von einer familiären ALS sprechen Experten, wenn mindestens zwei Mitglieder einer Familie an Amyotropher Lateralsklerose erkrankt sind oder wenn ein krankheitsverursachender Gendefekt eindeutig nachgewiesen werden kann. Diese Form ist selten: Rund fünf Prozent aller ALS-Erkrankungen gelten als familiär.

Ursache sind Veränderungen (Mutationen) in bestimmten Genen. Diese Gene sind für das normale Funktionieren der Motoneurone verantwortlich – also jener Nervenzellen, die Bewegungsimpulse vom Gehirn an die Muskulatur weiterleiten. Sind sie geschädigt, verlieren die Muskeln nach und nach ihre Steuerung.

Sporadische ALS

Deutlich häufiger ist die sogenannte sporadische ALS. Sie macht den überwiegenden Teil der Erkrankungen aus. Ihre genaue Ursache ist bislang nicht eindeutig geklärt.

In den betroffenen Nervenzellen finden sich krankhafte Eiweißablagerungen, sogenannte Protein-Aggregate. Besonders häufig handelt es sich dabei um das Eiweiß TDP43. Ähnliche Ablagerungen werden auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Parkinson oder Alzheimer beobachtet.

Nach aktuellem wissenschaftlichem Kenntnisstand gibt es keine überzeugenden Belege dafür, dass die sporadische ALS durch eine Autoimmunerkrankung oder durch über die Nahrung aufgenommene Giftstoffe ausgelöst wird.²

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Wie schnell schreitet ALS voran?

Der Verlauf der Erkrankung unterscheidet sich deutlich von Mensch zu Mensch. Bei manchen Betroffenen breitet sich ALS innerhalb weniger Wochen auf weitere Muskelgruppen aus, bei anderen vergehen mehrere Monate.

Grundsätzlich gilt jedoch: ALS schreitet meist relativ rasch fort. Mit der Zeit weiten sich die Symptome kontinuierlich aus – abhängig davon, welche Muskelgruppen betroffen sind. Dazu können die Geh-, Kau- oder Atemmuskulatur gehören.

Im Durchschnitt versterben Erkrankte drei bis fünf Jahre nach Beginn der Symptome. Es gibt jedoch auch langsamere Verläufe. In seltenen Fällen leben Betroffene länger als zehn Jahre mit der Diagnose.

Verlauf der Erkrankung

Beginn der Erkrankung

Zu Beginn ist häufig nur eine einzelne Muskelregion betroffen – oftmals die Muskulatur einer Hand oder eines Fußes. Typisch ist eine einseitige Störung der Feinmotorik. Tätigkeiten wie Schreiben oder das Schließen von Knöpfen fallen plötzlich schwer. Nicht selten zeigt sich eine sogenannte Fußheberschwäche: Der Fuß lässt sich nicht mehr ausreichend anheben, wodurch Betroffene häufiger stolpern.

Fortgeschrittene Phase

Im weiteren Verlauf breiten sich die Symptome auf zusätzliche Muskelgruppen aus – beispielsweise vom Arm auf die Schulter oder von einem Bein auf das andere. Dieser Prozess kann Wochen oder Monate dauern.

Je nachdem, welche Bereiche betroffen sind, zeigen sich unterschiedliche Einschränkungen:

• Arme und Hände: Probleme beim Heben und Tragen, beim Essen oder bei der Körperpflege
• Beine und Füße: zunehmende Gangunsicherheit bis hin zur Notwendigkeit von Gehhilfen oder eines Rollstuhls
• Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur: Sprech-, Kau- und Schluckstörungen
• Atemmuskulatur: eingeschränkte Atemfunktion (respiratorische Insuffizienz)

Späte Phase

Mit fortschreitender Erkrankung nimmt die Muskelkraft weiter ab. Alltägliche Aktivitäten sind stark eingeschränkt. Das Sprechen wird zunehmend mühsam und kann schließlich vollständig verloren gehen. Schluckstörungen können zu Mangelernährung und ungewolltem Gewichtsverlust führen. Die Abhängigkeit von Unterstützung im Alltag steigt deutlich.

Endphase

In der Endphase ist die Atemmuskulatur stark geschwächt. Die Sauerstoffversorgung des Körpers ist beeinträchtigt. Ohne unterstützende Maßnahmen – etwa eine Atemmaske – verschlechtert sich die Atmung weiter. Im weiteren Verlauf kann es zu einer sogenannten Kohlendioxid-Narkose kommen. Mehr als 80 Prozent der Betroffenen schlafen friedlich ein.³

Wie erfolgt die Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose?

Um amyotrophe Lateralsklerose zu diagnostizieren, werden eine neurologische Untersuchung und Anamnese durchgeführt. Parallel dazu werden die Leitungsgeschwindigkeiten des Zentralnervensystems und der peripheren Nerven untersucht. Es folgen standardmäßig weitere Tests (u. a. Nervenfunktions-, Blut- und Lungenfunktionstests sowie eine Magnetresonanztomografie), um andere Erkrankungen ausschließen zu können, denen die Symptome von ALS ähneln können.

Wie sieht die Behandlung aus?

Wenn sich der Verdacht bestätigt, sollten bei einem Neurologen regelmäßige Kontrollen des Krankheitsverlaufs erfolgen. Es gibt derzeit kein Mittel, das ALS heilen kann. Allerdings kann ein zugelassenes Medikament mit dem Wirkstoff Riluzol, das den Abbau der motorischen Nervenzellen bremst, das Fortschreiten der Erkrankung zumindest verlangsamen. Um mittelfristig besser damit umgehen zu können, dass mehr und mehr Körperfunktionen wegfallen, sollten Betroffene sich in ergo-, physiotherapeutische und logopädische Behandlung begeben. Im Verlauf der Erkrankung sind sie zunehmend auf technische Hilfsmittel zum Kommunizieren, Atmen und Bewegen angewiesen. Nicht zu unterschätzen ist bei ALS eine psychotherapeutische Betreuung.

Gibt es Risikogruppen?

Nach aktuellem Stand der Wissenschaft tritt ALS in aller Regel spontan auf. Nur bei etwa jedem hundertsten Betroffenen lässt sich eine Mutation eines bestimmten Stoffwechsel-Gens feststellen. Es kann freie Stoffwechselradikale nicht bzw. schlechter abfangen, was wiederum Nervenschädigungen begünstigen kann. Doch Vererbung scheint keine wesentliche Rolle bei der Entstehung von ALS zu spielen. In 90 bis 95 Prozent der Fälle kann eine familiäre Prädisposition für ALS nicht festgestellt werden. Bei fünf bis zehn Prozent gibt es eine familiäre Häufung.⁴

Auffällig ist, dass häufig Sportler betroffen sind. Das haben immer wieder prominente Einzelfälle gezeigt und konnten auch Studien bestätigen. In den USA ist die Erkrankung deshalb auch als „Lou Gehrig’s Disease“ bekannt.⁵ Henry Louis „Lou“ Gehrig war ein US-amerikanischer Baseball-Star. Er erlag 1941 seiner schweren Krankheit. Über die Ursachen für das erhöhte Risiko unter Sportlern können Wissenschaftler nach wie vor nur spekulieren. Eine mögliche Erklärung könnte sein, dass es beim Kontaktsport vermehrt zu Kopfverletzungen kommen kann und diese den Ausbruch der (manchmal genetisch bedingten) Krankheit begünstigen können.^6,7

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Wie ist die Prognose bei amyotropher Lateralsklerose?

Die Geschwindigkeit, mit der die Krankheit verläuft, ist unterschiedlich. Durchschnittlich leben die Patienten bei Feststellung der ersten Symptome im Durchschnitt noch circa zweieinhalb Jahre, zehn bis 20 Prozent der Patienten leben noch mehr als zehn Jahre.^8,9

Die geistigen Fähigkeiten bleiben den Patienten meistens vollständig erhalten, sodass sie den Verfall sämtlicher motorischer Fähigkeiten bei vollem Bewusstsein miterleben. Auch die Sinnes- und Verdauungsorgane funktionieren in der Regel bis zum Tod. Es ist wichtig, dass – auch wenn das Essen (Schlucken) ihnen immer schwerer fällt – Betroffene nicht zu viel Gewicht verlieren. Denn das würde den körperlichen Abbau weiter vorantreiben. Umgekehrt sollen leichtes Übergewicht und ein moderat erhöhter Cholesterinspiegel die Lebenserwartung zumindest etwas erhöhen können. Das haben Wissenschaftler des Massachusetts General Hospital in einer Auswertung von Patientendaten ermittelt.^10,11

Promis, die an ALS litten

Amyotrophe Lateralsklerose trifft nicht nur Unbekannte. Immer wieder waren auch Persönlichkeiten des öffentlichen Lebens betroffen. Ihre Erkrankung machte sichtbar, was für viele lange im Verborgenen geschah – und rückte ALS stärker ins gesellschaftliche Bewusstsein. Der amerikanische Baseballspieler Lou Gehrig brachte die Krankheit in den 1930er-Jahren erstmals einer breiten Öffentlichkeit nahe. Nach seiner Diagnose musste er seine Karriere beenden. In den USA ist ALS bis heute als „Lou-Gehrig-Krankheit“ bekannt.¹²

Auch der britische Astrophysiker Stephen Hawking lebte mit der Diagnose. Er erhielt sie im Alter von 21 Jahren. Die Prognose war düster, doch Hawking widersetzte sich ihr über Jahrzehnte. Trotz zunehmender Lähmung setzte er seine wissenschaftliche Arbeit fort und wurde zu einem der bekanntesten Physiker unserer Zeit.¹³

Im Jahr 2014 erlangte die Erkrankung durch die sogenannte Ice Bucket Challenge weltweite Aufmerksamkeit. Millionen Menschen beteiligten sich an der Aktion. Angestoßen wurde sie unter anderem vom ehemaligen Baseballspieler Pete Frates und vom Aktivisten Pat Quinn, die beide selbst an ALS erkrankt waren. Die Kampagne sammelte hohe Spendensummen und lenkte den Blick international auf die Forschung.¹⁴

Der Schauspieler Eric Dane, bekannt aus der Serie „Grey’s Anatomy“, machte seine ALS-Diagnose im Jahr 2025 öffentlich. Er sprach offen über die Erkrankung und setzte damit ein Zeichen für mehr Aufklärung. 2026 verstarb er im Alter von 53 Jahren.

FITBOOK wurde fachlich beraten vom Allgemein- und Notfallmediziner Dr. Falk Stirkat.