1. März 2026, 18:33 Uhr | Lesezeit: 5 Minuten
Ein violett schimmernder Ausschlag im Gesicht oder an den Händen wirkt zunächst harmlos. Kommt jedoch schleichend eine Muskelschwäche hinzu, sollte genauer hingesehen werden. Denn hinter dieser Kombination kann Dermatomyositis stecken – eine entzündliche Erkrankung, bei der das Immunsystem Haut und Muskulatur angreift.
Was ist Dermatomyositis?
Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung, bei der das körpereigene Abwehrsystem – das Immunsystem – sowohl die Haut als auch die Muskulatur angreift. Medizinisch gehört sie zu den sogenannten idiopathischen inflammatorischen Myopathien. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die genaue Ursache bislang nicht abschließend geklärt ist. „Myopathie“ beschreibt eine Erkrankung der Muskulatur.
Charakteristisch für die Dermatomyositis ist die gleichzeitige Beteiligung von Haut und Muskelgewebe. Durch eine fehlgeleitete Immunreaktion werden insbesondere kleine Blutgefäße in diesen Geweben angegriffen. Die Folge ist eine Entzündung, die Muskelkraft mindert und auffällige Hautveränderungen hervorruft.
Wegen der typischen flieder- bis violettfarbenen Rötungen wird Dermatomyositis umgangssprachlich auch als „Lilakrankheit“ bezeichnet. Diese Verfärbung ist kein kosmetisches Detail, sondern Ausdruck einer entzündlichen Reaktion.1
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Typische Krankheitszeichen
Das klinische Bild der Dermatomyositis folgt einem Muster, das bei genauer Betrachtung sehr charakteristisch ist.
Zunächst fallen oft die Hautveränderungen auf. Besonders typisch ist das sogenannte heliotrope Erythem – eine rötlich-violette Verfärbung der Augenlider, häufig begleitet von einer leichten Schwellung. Auch im Bereich von Gesicht, Dekolleté und Händen zeigen sich fliederfarbene Rötungen. Über den Fingerknöcheln können sich sogenannte Gottron-Papeln bilden – rötliche, teils erhabene Veränderungen, die für die Erkrankung sehr typisch sind.
Parallel oder kurz darauf entwickelt sich eine Muskelentzündung, medizinisch als Myositis bezeichnet. Sie betrifft vor allem die körpernahen Muskelgruppen – also Schultern und Oberschenkel. Die Folge ist eine sogenannte proximale Muskelschwäche. Betroffene bemerken Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Aufstehen aus dem Sitzen oder beim Heben der Arme.
Die Schwäche entwickelt sich meist schleichend über Wochen oder Monate. Schmerzen können auftreten, sind aber nicht immer führend. Im Vordergrund steht häufig das Gefühl nachlassender Kraft.2
Ursachen: Warum reagiert das Immunsystem fehlgeleitet?
Die exakte Ursache der Dermatomyositis ist bislang nicht vollständig geklärt. Klar ist jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das Immunsystem, das normalerweise vor Krankheitserregern schützt, richtet sich gegen körpereigene Strukturen.
Im Zentrum steht eine Entzündung kleiner Blutgefäße, die Muskeln und Haut versorgen. Diese Gefäße werden durch immunologische Prozesse geschädigt. Entzündungszellen wandern ein, die Gefäßwände verändern sich, und die Durchblutung des umliegenden Gewebes wird beeinträchtigt. Muskelfasern können dadurch geschädigt werden, was die typische Muskelschwäche erklärt.
Bei vielen Betroffenen lassen sich sogenannte myositis-spezifische Autoantikörper im Blut nachweisen. Diese Antikörper richten sich gegen bestimmte Eiweißstrukturen im Körper. Sie sind nicht bei allen Patienten vorhanden, können jedoch Hinweise auf Krankheitsverlauf oder mögliche Organbeteiligung geben.
Mögliche Auslöser
Eine genetische Veranlagung scheint eine Rolle zu spielen. Bestimmte Varianten im Bereich des HLA-Systems werden häufiger bei Betroffenen gefunden. Dennoch ist Dermatomyositis keine klassische Erbkrankheit.
Infektionen werden als mögliche Auslöser diskutiert. Ein klarer, immer nachweisbarer Trigger lässt sich jedoch in den meisten Fällen nicht identifizieren.
Bei Erwachsenen besteht in einem Teil der Fälle ein Zusammenhang mit Tumorerkrankungen. Man spricht dann von einer paraneoplastischen Dermatomyositis. Deshalb wird bei erwachsenen Patienten häufig eine entsprechende Abklärung empfohlen. Für Kinder gilt dieser Zusammenhang nicht als typisch.
Zudem werden Infektionen als mögliche Auslöser diskutiert. Die Annahme ist, dass eine starke Immunaktivierung bei genetisch anfälligen Personen eine Autoimmunreaktion triggern kann. In den meisten Fällen lässt sich jedoch kein eindeutiger Auslöser identifizieren.
Wichtig ist: Dermatomyositis entsteht nicht durch Fehlverhalten, Überlastung oder falsche Ernährung und ist nicht ansteckend.3
Diagnostik
Die Diagnose der Dermatomyositis ergibt sich aus dem Zusammenspiel klinischer und laborchemischer Befunde.
Im Blut sind häufig Muskelenzyme wie die Kreatinkinase (CK) erhöht. Dieser Wert steigt an, wenn Muskelzellen geschädigt werden. Auch Entzündungswerte können verändert sein. Der Nachweis spezifischer Autoantikörper kann zusätzliche Hinweise liefern.
Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie zeigen entzündliche Veränderungen in der Muskulatur. In unklaren Fällen kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose histologisch zu sichern.
Die Kombination aus typischen Hautveränderungen und Muskelschwäche ist häufig bereits richtungsweisend.4
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Therapie
Ziel der Behandlung ist es, die Entzündungsaktivität zu kontrollieren und langfristige Schäden zu vermeiden. In der Regel beginnt die Therapie mit Glukokortikoiden (Kortison), um die Entzündung rasch zu bremsen. Da eine langfristige hochdosierte Kortisontherapie Nebenwirkungen verursachen kann, werden häufig zusätzlich immunsuppressive Medikamente eingesetzt. Dazu zählen unter anderem Methotrexat oder Azathioprin.
Bei schweren Verläufen können weitere immunmodulierende Therapien notwendig sein. Die Behandlung erfolgt meist in spezialisierten Zentren.5
Begleitend spielt Physiotherapie eine wichtige Rolle. Sie unterstützt den Wiederaufbau der Muskelkraft und hilft, Bewegungseinschränkungen vorzubeugen. Auch konsequenter Sonnenschutz ist Teil des Therapiekonzepts, da UV-Strahlung Hautsymptome verstärken kann.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf der Dermatomyositis ist individuell unterschiedlich. Viele Betroffene sprechen gut auf die Therapie an und erreichen eine deutliche Stabilisierung der Erkrankung. Andere benötigen eine langfristige Behandlung.
Im Kindesalter können sich Kalziumablagerungen im Weichteilgewebe entwickeln, sogenannte Kalzinosen. Bei Erwachsenen steht eher das mögliche Tumorrisiko im Fokus der Abklärung. Entscheidend für die Prognose ist eine frühzeitige Diagnose und eine konsequente Therapie.