18. März 2026, 8:58 Uhr | Lesezeit: 10 Minuten

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Was versteht man unter Augenkrebs?

Unter einem Retinoblastom versteht man eine seltene Form von Krebs, die in der Netzhaut des Auges entsteht. Er tritt am häufigsten bei Kindern unter zwei Jahren auf. Besonders tückisch: Der Krebs kann ein oder beide Augen betreffen. Man spricht von einem einseitigen (unilateralen) Retinoblastom, wenn nur ein Auge betroffen ist. Die Mehrheit der Fälle ist einseitig, während etwa 30 bis 40 Prozent der Kinder ein beidseitiges (bilaterales) Retinoblastom entwickeln. In dem Fall spricht man vom beidseitigen oder bilateralen Retinoblastom. Dieses ist nahezu immer mit einer genetischen (erblichen) Mutation verbunden. Aber auch ein Teil der einseitigen Retinoblastome kann genetisch bedingt sein.

Zudem ist es möglich, dass der Krebs an einer einzelnen Stelle im Auge (unifokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) auftritt. Insbesondere bei erblichen Formen treten häufig mehrere Tumoren auf – oft in beiden Augen oder im Verlauf der Erkrankung neu entstehend.¹

Charakteristik Retinoblastome

Das Gefährliche an Retinoblastomen ist, dass sie schnell wachsen und sich auch innerhalb des Augapfels, in die Augenhöhle oder entlang des Sehnervs bis ins zentrale Nervensystem ausbreiten können. Gerade in fortgeschrittenen Stadien ist es möglich, dass sie sich über die Blutbahn und entlang des Sehnervs in andere Organe ausbreiten. Unbehandelt kann die Erkrankung zum Tod führen.

Häufigkeit von Augenkrebs

Auch wenn das Retinoblastom in Deutschland eher zu den seltenen Tumorerkrankungen zählt, ist es der häufigste Augentumor, der im Kindesalter auftritt. Statistisch betrachtet tritt die Erkrankung mit rund 47 neuen Diagnosen pro Jahr bei etwa einem von 18.000 Neugeborenen auf. Nahezu alle betroffenen Kinder sind jünger als fünf Jahre, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa einem Jahr.²

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Ursachen von Augenkrebs

Für die Entstehung des Retinoblastoms sind zwei genetische Veränderungen (Mutationen) im sogenannten RB1-Gen in den Vorläuferzellen der Netzhaut verantwortlich. Erst wenn beide Genkopien betroffen sind, kann sich ein Tumor entwickeln. Die genetischen Veränderungen können dabei spontan in einzelnen Netzhautzellen auftreten oder bereits von Geburt an in allen Körperzellen vorhanden sein. Letzteres setzt voraus, dass es sich um eine vererbte oder früh in der Entwicklung entstandene Mutation handelt.

In der Regel unterscheidet man zwischen einer nicht-erblichen und einer erblichen Form.

• Nicht-erbliche Form: Die nicht erbliche Form betrifft ungefähr die Hälfte aller Betroffenen des Retinoblastoms. Dabei treten die Mutationen ausschließlich in den Tumorzellen auf und betreffen keine anderen Körperzellen.
• Erbliche Form: Hierbei ist die Mutation bereits bei der Geburt in allen Körperzellen vorhanden und kann entweder von einem Elternteil vererbt oder neu entstanden sein. Trägt ein Elternteil die Mutation, liegt die Wahrscheinlichkeit bei 50 Prozent, dass sie an das Kind weitergegeben wird. In den meisten dieser Fälle entwickelt das Kind im Kleinkindalter ein Retinoblastom. Gerade bei Kindern, die ein beidseitiges Retinoblastom haben, ist die Erkrankung erblich bedingt..³

Familiäres Retinoblastom

Bei einem Teil der erblich bedingten Fälle sind ebenfalls weitere Erkrankungen innerhalb der Familie bekannt. In diesem Zusammenhang spricht man auch von einem familiären Retinoblastom. Allerdings tritt ein erbliches Retinoblastom häufig auch ohne bekannte Vorbelastung in der Familie auf, da die zugrunde liegende Mutation neu entstehen kann.

Das Retinoblastom-Gen auf Chromosom 13

Es ist wichtig, zu erwähnen, dass unabhängig davon, ob ein erbliches oder nicht erbliches Retinoblastom vorliegt, die Mutation im Retinoblastom-Gen auf Chromosom 13 stattfindet. Da jedes Chromosom in jeder Zelle doppelt vorhanden ist, enthält diese auch zwei Retinoblastom-Gene. Ein Tumor kann nur dann entstehen, wenn beide Gene mutiert sind.

Symptome von Augenkrebs

Das „Katzenauge“

Das wohl auffälligste Alarmsignal ist eine weiße Pupille auf Blitzlichtfotos. Leuchtet die Pupille unter bestimmten Lichtverhältnissen wie beim Fotografieren weiß statt des üblichen rötlichen Reflexes auf, kann dies ein Hinweis auf die Erkrankung sein. Man bezeichnet dieses Phänomen auch als „Katzenauge“ (medizinisch Leukokorie genannt). Allerdings sind weiße Pupillen nicht auf allen Bildern sichtbar. Zudem muss eine weiße Pupille nicht zwangsläufig auf ein Retinoblastom zurückzuführen sein. Auch andere, meist harmlose Ursachen oder fotografische Effekte können dafür verantwortlich sein. Daher ist es wichtig, dies ärztlich abklären zu lassen, um eine ernsthafte Erkrankung auszuschließen.

Rote Pupille

Ein weiteres Signal sind Fotos, auf denen eine Pupille schwarz (oder andersfarbig) wirkt, während die andere rot erscheint.

Schielen

Auch Schielen kann ein Symptom von Augenkrebs sein. Gerade bei kleinen Kindern sollte dies ärztlich abgeklärt werden, um mögliche Ursachen frühzeitig zu erkennen.

Anhaltende Rötung oder Schwellung des Auges

Sollte das Auge eines Kindes zum wiederholten Male entzündet, gerötet oder geschwollen sein – und das ohne eine vorliegende Infektion –, könnte dies auch ein Anzeichen für eine Erkrankung sein.

Veränderungen der Irisfarbe

Sollte die Iris Farbveränderungen aufzeigen, ist es wichtig, dies ebenfalls medizinisch überprüfen zu lassen.

Verschlechterung der Sehfähigkeit

Aber auch eine Sehstörung („Augenzittern“) oder ein Verlust der Sehschärfe könnten Anzeichen dafür sein, dass ein Tumor vorliegt. Gleiches gilt für den Fall, wenn ein Kind nicht richtig mit den Augen fokussiert oder anders als Gleichaltrige auf visuelle Reize reagiert.⁴

Diagnose der Erkrankung

Sollte der Arzt bei einer Anamnese, einer augenärztlichen oder einer körperlichen Untersuchung Hinweise auf Augenkrebs feststellen, muss der Betroffene umgehend an eine spezialisierte Klinik überwiesen werden. Mithilfe verschiedener Untersuchungen muss dann bestimmt werden, welche Form der Erkrankung (erblich oder nicht erblich) vorliegt, welches Krankheitsstadium und welche Ausbreitung beim Betroffenen vorhanden ist.

Augenspiegeluntersuchung

Zu einer der wichtigsten Methoden zum Nachweis eines Retinoblastoms zählt die Augenspiegeluntersuchung. Dabei wird mithilfe eines speziellen Augenspiegels und einer starken Lichtquelle der Augenhintergrund beider Augen beobachtet. Falls ein Tumor vorliegt, kann man ebenfalls feststellen, wie weit er ausgebreitet ist. Letzteres ist besonders wichtig für die Einteilung in die unterschiedlichen Stadien der Erkrankung. Hierbei müssen aber auch Faktoren wie Größe und Lage der Tumoren, Anzahl sowie Ausbreitung in andere Organe berücksichtigt werden.

Bildgebende Verfahren

Damit man die Tumorausbreitung genau bestimmen kann, wird zusätzlich von bildgebenden Verfahren wie der Ultraschalluntersuchung (Sonographie) und der Magnetresonanztomographie (MRT) Gebrauch gemacht. Ersteres erlaubt eine Vermessung des Tumors, während ein MRT Aufschluss darüber geben kann, ob der Tumor auf ein oder beide Augen beschränkt ist.

Weitere Untersuchungen

Besonders in seltenen Fällen – wenn die Erkrankung bereits fortgeschritten oder eine Chemotherapie geplant ist – können weitere diagnostische Verfahren herangezogen werden:

• Skelettszintigraphie zur Beurteilung einer möglichen Knochenbeteiligung
• Röntgenuntersuchung des Brustkorbs
• Knochenmarkpunktion zur Untersuchung des Knochenmarks
• Lumbalpunktion zur Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit

Genetische Diagnostik

Abgesehen von bildgebenden Verfahren lässt sich auch feststellen, ob die Erkrankung erblich oder nicht erblich bedingt ist. Im Rahmen der Erstdiagnose wird daher eine humangenetische Beratung angeboten. Nachdem die Eltern des Kindes eingewilligt haben, kann im Folgenden eine molekulargenetische Analyse des Blutes (Gentest) durchgeführt werden. Hierbei untersucht man die DNA auf Mutationen im Retinoblastom-Gen.

Sollte eine Mutation nachgewiesen werden, liegt ein erbliches Retinoblastom vor. In diesem Zusammenhang müssen dann auch die Eltern und Geschwister des betroffenen Kindes untersucht werden. So lassen sich die Risikoeinschätzung und die Planung geeigneter Vorsorge- und Kontrollmaßnahmen innerhalb der Familie vornehmen.⁵

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Therapieplanung

Nachdem die Diagnose gestellt ist, geht es weiter mit der Therapieplanung. Damit eine individuelle und risikoadaptierte Behandlung möglich ist, müssen verschiedene Risiko- oder Prognosefaktoren berücksichtigt werden. Ein entscheidendes Kriterium und ein wichtiger Prognosefaktor ist das Ausmaß der Tumorausbreitung zum Zeitpunkt der Diagnose.

Stadieneinteilung des Tumors

Augenkrebs wird anhand seiner Ausbreitung klassifiziert. Hierbei muss erst einmal unterschieden werden, ob der Tumor ausschließlich das Auge betrifft (intraokulares Retinoblastom) oder sich bereits auf umliegendes Gewebe (extraokulares Retinoblastom) ausgebreitet hat. Die Ausdehnung des Tumors wird für jedes Auge separat bewertet.

Klassifizierungssysteme

Für die Einteilung des intra- und extraokularen Retinoblastoms gibt es verschiedene Klassifikationssysteme:

Intraokulares Retinoblastom

Hierbei wird am häufigsten „die International Classification of Retinoblastoma“ (ICRB, Philadelphia-Version) angewendet. Dieses Klassifikationssystem bewertet die Lage im Auge, die Tumorgröße sowie das Vorhandensein und Ausmaß einer Glaskörperaussaat. Basierend darauf werden fünf Krankheitsstadien (A bis E) unterschieden. Unter einer Glaskörperaussaat versteht man das Eindringen von Tumorzellen in den Glaskörper des Auges. Das ist der Innenraum zwischen Linse und Netzhaut. So kann es dazu kommen, dass sich einzelne Tumorzellen von der Netzhaut ablösen und in den Glaskörper gelangen. Diese frei schwebenden Tumorzellen erschweren die Behandlung, da sie sich im Auge verteilen. Auch übliche Therapieformen wie Laser oder lokale Bestrahlung sprechen weniger gut ansprechen.

Extraokulares Retinoblastom

In diesem Fall erfolgt die Einteilung der Stadien nach dem „International Retinoblastoma Staging System“ (IRSS). Hierbei unterteilt das System die Erkrankung nach einer operativen Tumorentfernung (Enukleation) in mehrere Stadien. Unter anderem wird auch berücksichtigt, ob der Tumor die Lederhaut und den Sehnerv befallen hat oder sich bereits Metastasen in anderen Organen gebildet haben. Wird kein Auge entfernt, spricht man in der Regel von einem konservativ behandelten Retinoblastom (Stadium 0).

Behandlung

Die Behandlung des Augenkrebses muss individuell auf jedes Kind abgestimmt werden. Grundsätzlich gibt es folgende Möglichkeiten:

Operative Entfernung des Auges

Ist nur ein Auge betroffen und die Sehkraft stark eingeschränkt oder bereits verloren, muss der gesamte Augapfel samt einem Teil des Sehnervs entfernt werden. Sollten hingegen beide Augen betroffen sein, liegt die Priorität darin, die Sehkraft zumindest teilweise zu erhalten und den Krebs zu behandeln, ohne beide Augen entfernen zu müssen. In manchen Fällen kann es dazu kommen, dass das stärker befallene Auge entfernt wird.

Alternative Behandlungsmethoden

Abgesehen von einer Operation gibt es auch verschiedene therapeutische Verfahren:

• Strahlentherapie: Bei sehr kleinen Tumoren kann auch eine sogenannte „Brachytherapie“ (Bestrahlung mit einem radioaktiven Pflaster) zum Einsatz kommen.
• Lasertherapie & Kryotherapie: Kleine Tumore werden durch gezielte Hitze (Laser) oder Kälte (Kryotherapie) zerstört.
• Intraarterielle Chemotherapie: Das Medikament wird direkt über die Hauptarterie, die das Auge mit Blut versorgt, verabreicht.

Einsatz der Chemotherapie

Eine Chemotherapie wird häufig in Kombination mit anderen Verfahren angewendet – hauptsächlich aus dem Grund, dass sie das Retinoblastom selten allein heilen kann. Jedoch kann die Therapie dabei helfen, größere Tumoren zu verkleinern oder Krebs zu behandeln, der sich bereits außerhalb des Auges ausgebreitet hat. Hierbei werden unterschiedliche Medikamente angewendet, in Form von Tabletten oder direkt intravenös.

Risiken der Strahlentherapie

Allerdings ist eine Bestrahlung des Auges mit schwerwiegenden Nebenwirkungen verbunden, wie:

• Grauer Star (Katarakt)
• Chronische Augentrockenheit
• Sehverschlechterung
• Wachstumsstörungen der Gesichtsknochen, die im schlimmsten Fall zu einer Deformierung führen können
• Gewebeschwund (Atrophie) im Augenbereich
• Erhöhtes Risiko für eine zweite Krebserkrankung im bestrahlten Bereich

Um ein mögliches Wiederauftreten des Tumors oder die Entwicklung einer zweiten Krebserkrankung frühzeitig zu erkennen, ist es wichtig, dass das Kind überwacht und untersucht wird.

Prognose der Erkrankung

Aufgrund von ständigem Fortschritt in der Therapie, Diagnostik und Früherkennung hat sich die Prognose für Retinoblastom-Patienten in westlichen Ländern deutlich verbessert. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung überleben heute mehr als 97 Prozent der betroffenen Kinder.⁶