2. Oktober 2025, 22:09 Uhr | Lesezeit: 6 Minuten
Die Huntington-Krankheit, auch Chorea Huntington und früher „Veitstanz“ genannt, ist eine seltene, vererbbare Erkrankung des zentralen Nervensystems. Charakteristisch sind tänzelnde Bewegungen und Wutausbrüche. Betroffene wissen meist lange nichts von ihrer Erkrankung – für Außenstehende wirkt es dann oft so, als würde die Person in einer übertriebenen Form gestikulieren. Mit der Zeit verschlechtern sich auch die kognitiven Fähigkeiten Betroffener.
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Übersicht
Ursache
Ursache der Huntington-Krankheit ist eine genetische Veränderung. Genau: eine Verlängerung der Nukleinbasen Cytosin, Adenin und Guanin (CAG) – genannt Huntington-Gen. Bei einem gesunden Menschen enthält dieses Gen mehrere Sequenzwiederholungen der Basen Cytosin, Adenin und Guanin. Ist die Nukleinbasen-Verlängerung (CAG-Zahl) größer oder gleich als 36, ist mit einem Auftreten der Huntington-Symptome zu rechnen. Ab einer CAG-Zahl von 40 wird der Betroffene Symptome der Huntington-Krankheit irgendwann entwickeln.
Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu erben
Männer und Frauen erkranken gleich häufig. Da das Huntington-Gen nicht auf einem Geschlechtschromosomen liegt, genügt es, wenn eine Erbanlage verändert ist: Nachkommen von Mutter oder Vater mit dieser Veränderung der Erbanlage haben somit eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit, das Gen von dem erkrankten Elternteil vererbt zu bekommen und dann zu erkranken.1
Häufigkeit und Symptom-Beginn
In Deutschland leben laut deutscher Huntington-Hilfe etwa 8.000 bis 12.000 Menschen mit der Huntington-Krankheit.2 Pro Jahr treten einige hundert neue Fälle auf. Schätzungen zufolge könnten etwa 30.000 Menschen in Deutschland das Huntington-Gen in sich tragen. Die Erkrankung kann sich in jedem Lebensalter bemerkbar machen und auch in bestimmten Phasen des Alters vermehrt auftreten. Meistens zeigen sich die ersten Symptome im Alter zwischen 35 und 50 Jahren. Ein Auftreten der Erkrankung im Kindesalter oder hohen Alter ist möglich, jedoch relativ selten.3
Entdeckung der Krankheit und Entwicklung des Begriffs
Bereits im Mittelalter gab es erste Aufzeichnungen der Erkrankung, wobei sie damals noch als „Veitstanz“ bezeichnet wurde. Die Krankheit wurde damals so genannt, weil man bei Tanzwut-Ausbrüchen den Heiligen Veit um Hilfe bat. Der US-amerikanische Arzt George Huntington beschrieb 1872 als erster die Erkrankung und entdeckte, dass sie vererbbar ist. Die Huntington-Krankheit wurde lange Chorea Huntington genannt – die griechische Wurzel bedeutet „Tanzen“.
Mögliche frühe Symptome
Folgende Symptome können auftreten:
- Ruckartige, unwillkürliche Bewegungen
- Bewegungsstörungen
- Verhaltensänderungen
- Persönlichkeitsänderungen
- Depressionen
- Wahnvorstellungen
- Einschränkung / Nachlassen der intellektuellen Fähigkeiten
- Wutausbrüche
- Misstrauen
- Kontrollzwang
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Krankheitsverlauf
Die Erkrankung betrifft letztlich den gesamten Körper und schränkt die Menschen in Aktivitäten wie Essen, Sprechen, Laufen, Schlucken und Ankleiden massiv ein. Chorea Huntington schreitet jahrelang immer weiter fort. Wie schnell sich der Zustand des Menschen verändert, ist bei jedem unterschiedlich. In den meisten Fällen sterben die Betroffenen am Versagen wichtiger Körperfunktionen, die mit der Erkrankung einhergehen.4
Frühstadium
Zunächst sind die Symptome von Chorea Huntington eher unspezifisch; es zeigt sich in einem auffälliges, individuelles Verhaltensmuster. Manche Betroffene verspüren eine Aggressivität, sind reizbar oder enthemmt. Wiederum andere sind ängstlich, verfallen in eine Depression und neigen zu Wutausbrüchen oder Selbstverletzungen.
Anfangs schaffen es Menschen, die an Chorea Huntington leiden, ihre Symptome wie übermäßige oder auffällige Bewegungen in ihren Alltag zu integrieren. Viele Betroffene wissen meistens auch nicht, dass sie die Bewegungsstörung haben. Für Außenstehende wirkt es dann oft so, als würde man nur in einer übertriebenen Form gestikulieren.
Grund für die zuckenden Bewegungen ist vermutlich das schnelle und kurze Zusammenziehen der Muskeln. Dabei können alle Körperteile betroffen sein. Typisch für die Huntington-Krankheit ist etwa das plötzliche Grimassenschneiden. Betroffene wirken in ihren Bewegungen „ferngesteuert“. Fast so, als würden sie, wie bei einer Marionette, von unsichtbaren Fäden gesteuert.
Geistige Veränderungen
Veränderungen des mentalen Zustands des Menschen können entweder vor oder gleichzeitig mit ungewöhnlichen Bewegungen beginnen. So ist sie anfangs nicht bemerkbar. Auch kann es vorkommen, dass die Betroffenen plötzlich Interesse an üblichen Tätigkeiten verlieren sowie impulsiver und gereizter reagieren.
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Spätere Stadien
Je weiter die Erkrankung voranschreitet, desto mehr ist die Zerstörung bemerkbar, die sie hinterlässt. Abhängig vom Schweregrad kann auch die Zungen- und Schlundmuskulatur betroffen sein, wodurch die Sprache abgehackt wird. Die Betroffenen können Laute dann nur noch explosionsartig von sich geben. Gleichzeitig steigt die Gefahr des Verschluckens. Sollte Nahrung beispielsweise in die Atemwege gelangen, ist die Entwicklung einer Lungenentzündung nicht ausgeschlossen.
Weiterer Verlauf
Mit dem Fortschreiten der Erkrankung verlieren die Betroffenen immer mehr Kontrolle über ihren Körper. Sie können sich verantwortungslos verhalten oder auch ziellos umherlaufen. Viele Betroffene weisen 15 Jahre nach Auftreten von Chorea Huntington die Bildung einer Demenz auf.
Endstadium
In diesem Stadium haben die Menschen bereits ihre Fähigkeit zum rationalen Denken verloren. Sie können entweder in schwere Depressionen verfallen, eine Zwangsstörung entwickeln oder sind suizidgefährdet. Zudem ist die Demenz stark ausgeprägt und die Menschen sind bettlägerig, wodurch sie auf die Hilfe von anderen angewiesen sind.
Woher kam die Bezeichnung „Veitstanz“?
Die Krankheit war bereits im Mittelalter bekannt und erhielt ihren Namen aufgrund ihrer Symptomatik und einer Legende: Ein Schutzheiliger Veit wurde nach dem christlichen Volksglauben dazu aufgerufen, die Erkrankung zu heilen. So soll ihm dies zu seinen Lebzeiten bei einem erkrankten Kind auch gelungen sein.
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Diagnose
Falls ein Verdacht auf die Erkrankung besteht, wird eine Anamnese beim Arzt durchgeführt, bei der eine ausführliche Dokumentation der Vorerkrankungen innerhalb der Familie stattfindet. Die Symptome des Menschen werden ebenfalls analysiert und beobachtet. Mithilfe einer Blutuntersuchung kann festgestellt werden, ob man den Gendefekt in sich trägt oder nicht.
Therapeutische Maßnahmen
Die Huntington-Krankheit ist bislang unheilbar und führt unweigerlich zum Tod. Bestimmte Medikamente sowie begleitende Maßnahmen wie Ergo- oder Physiotherapien können die Symptome und Beschwerden der Erkrankung zumindest lindern. Gegen Einschränkungen beim Sprechen oder bei Schluckbeschwerden kann Logopädie hilfreich sein, Psychotherapie kann ebenfalls unterstützen. Am Ende bleibt die Erkrankung jedoch ein innerer Kampf mit einem unsichtbaren Gegner.